概述

生长于颅内的肿瘤通称为脑瘤，包括由脑实质发生的原发性脑瘤和由身体其他部位转移至颅内的继发性脑瘤。原发性脑瘤依其生物特性又分良性和恶性。良性脑瘤生长缓慢，包膜较完整，不浸润周围组织及分化良好；恶性脑瘤生长较快，无包膜，界限不明显，呈浸润性生长，分化不良。无论良性或恶性，均能挤压、推移正常脑组织，造成颅内压升高，威胁人的生命。
在全身恶性肿瘤中，恶性脑瘤约占1.5%，居第11位,列胃、肺、肝、食管、乳腺、直肠、结肠、胰、膀胱及鼻咽部癌肿之后。男性稍多于女性，性别比约为1.12~1.52：1，各个类型脑瘤的性别比例不尽相同，有随年龄增长而不断加大的趋势。任何年龄均可发病，但2岁以下的婴儿及年龄超过60岁以上的老年人发病较少。在儿童，脑瘤所占比重较大，约为全身肿瘤的7%，占全部脑瘤病例的20%。
脑瘤的年发病率约7/10万，占全身肿瘤的2%。死亡率居12岁以下儿童的第1位，成人的第10位。
根据本病的临床表现，可归属于中医的"真头痛"、"厥逆"、"头风"等范畴。
一、病因病机
（一）病因
脑瘤病因至今尚不完全清楚，可能与遗传因素、胚胎残余组织、病毒感染及某些物理、化学因素刺激有关。近年来通过分子遗传学的研究，发现大多数肿瘤细胞都含有一个或多个在结构上或者功能上不正常的基因（称癌基因），当正常细胞染色体上接上了这一基因就能促使细胞发生恶变和异常增殖成脑瘤。

（二）病机
本病在中医文献中草药并无系统明确的记载，但屡屡提到肿瘤压迫或损害神经系统所产生的头痛、呕吐、复视，乃至随意运动障碍、昏迷等症状。
"脑为髓海"，为元神之府，清窍之所在，位高而属阳。阳气盛则阴邪不得入，阳气虚则邪气乘虚而入，大凡邪气以风邪和火邪最易犯头入脑。正气虚弱，清气不升和风冷侵袭、浊阴不降，阳气阻滞而成髓海病变。因此，脑瘤的启始、演变和形成，由机体阴阳乖戾、脏腑失和、痰浊化毒凝结所致。痰毒凝聚、肝风内动、气虚郁结、正气亏虚是脑瘤的病理基础，在临床上这些病机常互相关联，复合致病，使病情日重难于救治。

我们通过观察发现：正气虚弱在本病的演变过程中至关重要，正虚抗病能力低下，不能抵御处邪的侵袭，癌瘤由此而生；并以此为条件和基础进一步播散扩展。脑瘤晚期患者常因虚致病，或因病致虚，形成恶性循环；或经手术、放射、化疗后，气阴大伤，正气不支，心神耗散，神无所倚导致昏迷。
二、分型、分类
自1926年Bailey和Cushing首先对神经系统肿瘤分类以来，国内外学者都对脑瘤进行了各自的分类工作，至今沿未统一。我国学者习惯上根据脑瘤的组织起源将之分为：1、神经上皮组织起源的肿瘤；2、脑瘤起源的肿瘤以及与脑膜相关的间叶组织肿瘤；3、脑神经的Schwan细胞起源的肿瘤；4、血管成分起源的肿瘤和瘤样病变；5、淋巴组织和造血组织起源的肿瘤；6、胚生殖细胞衍化的肿瘤；7、垂体前叶组织衍化的肿瘤；8、转移化肿瘤；9、发育障碍形成的肿瘤和瘤样病变。
也有将病理特征与临床相结合分类，将脑瘤分为：1、胶质细胞瘤，占脑瘤的45%，居脑瘤之首；2、脑膜瘤，占脑瘤的15%左右；3、垂体腺瘤，新近报道发病率为15%~20%，多位于垂体前叶；4、神经鞘瘤，占颅内肿瘤10%左右；5、先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的10%；6、其他少见瘤如脂肪瘤、淋巴瘤、黑色素瘤；7、颅内转移瘤，占颅内肿瘤的12%左右。侵蚀入颅内者最常见是鼻咽癌。
三、播散与转移
脑瘤的恶性程度与转移没有明显的相关，脑瘤转移以颅内转移为主，颅处转移较少见。
1.颅内转移
又称种植性转移，产生这种转移的条件是肿瘤富于瘤细胞而较少间质，因此瘤细胞容易脱落；或因瘤组织暴露于脑脊液的通路内，脱落的细胞要被带至远处或沉积于是脑室壁上。符合以上条件的肿瘤有第四脑室的髓母细胞瘤和脑室壁上的室管膜母细胞瘤。此外，脉络丛乳头状瘤及突入脑室的其他胶质瘤亦见有报道。有时肿瘤并不接近脑室或蛛网膜下腔，但手术、特别是肿瘤活检或部分切除，可使瘤细胞脱落而散布于蛛网膜下腔，增加这种转移的机会。转移结节大多位于颅底各脑池及脊髓蛛网膜下腔。
2.颅外转移
一般较少见，主要原因是机体的循环系统内具有较强的排斥游离的脑瘤细胞的能力，同时颅内又缺乏赖以转移的淋巴管道。另外颅内肿瘤大多数要求较高的生长环境与条件，转移至颅外后常因不能适应环境而需要较长时间的潜伏期才能发病。而颅内肿瘤病人的生存期短，在转移灶尚未被发现前就可因颅内压增高或因危及生命中枢而死亡。但这些妨碍颅外转移的条件可随着治疗的不断进步而消失。首先颅内肿瘤经手术摘除及综合治疗后，病人的生命得到延长；另外手术中接触硬脑膜、头皮及颅外软组织机会大为增加，有时甚至发生瘤细胞直接进入开放的淋巴管与血管腔内、使术后肿瘤在硬脑膜与颅外组织上复发的机会增多，而这些组织中的淋巴道为肿瘤的更远处转移提供了途径。文献报道过的颅外转移大多发生于手术后，甚至在有人认为手术是脑瘤颅外转移的必要条件。但也有自发的转移，特别是分肿瘤具有较大的浸润性，能穿越硬脑膜而侵入颅外组织时。文献报道过能向颅外转移的肿瘤有胶质瘤、脑膜瘤、原发性肉瘤等。在胶质瘤中以多形性胶质母细胞为最多，占1/3，其次为髓母细胞瘤、室管膜瘤、少突胶质瘤、星形细胞瘤及未分化胶质瘤。脑膜瘤转移以血供较丰富的血管母细胞瘤以上皮细胞型为最多。几乎身体各处都可发生转移灶，但最多见的部位是肺及胸膜，占33%；颈及纵隔淋巴结占22%；肝14%，脊柱及骨髓系统占9%，肾占6%，其他少见部位有心脏、卵巢、子宫、膀胱、腮腺、甲状腺、胸腺、肾上腺、胃、结肠、头皮、腹膜等。
四、脑瘤生长与发病
脑瘤可生长速度、生长方式与发病部位不同而症状有异。成人由于颅缝已闭合，如果发生颅内肿瘤，会使颅压增高。在瘤初起因它的体积不大，通过正常生理调节可以暂时适应而不出现症状，随着瘤体的不断增大，生理调节作用趋于衰竭，于是就出现各种症状。

1.生长速度与症状
生长迅速，在短期内就占据了较多的颅内空间，症状出现就快。另外，如肿瘤发生出血、囊变，它的体积增长加快，虽然肿瘤不一定是恶性的，但症状亦会随之加剧。这就是良性肿瘤病人长期一直处于相对静止状态，在没有明显的外因下突然发生变化的道理。
2.发病部位与症状
瘤细胞的起源不限于一处，可同时或先后从多处生长，形成彼此不相联的独立病灶，故症状表现有时复杂。但一般情况下，颅后窝及中线的肿瘤，容易引起静脉窦的回流障碍和脑脊液环通路的阻挠，造成脑脊液的积贮，较早出现颅高压症状，但常无明确的定位症状。大脑半球及鞍内肿瘤，很少引起脑脊液通路阻塞，因此颅高压症状出现得较晚，但定位症状常较明确。

3.生长方式与症状
颅内肿瘤引起的局部神经功能紊乱主要有二，一种是肿瘤挤压血管，使之暂时失去血液供应而发生的功能障碍，称为生理性障碍，多见于扩张性生长的肿瘤。如果治疗及时，血供恢复，则功能障碍可逐渐恢复。另一种是肿瘤侵蚀了神经组织，使之在结构上遭到毁坏，称为解剖性障碍，多见于浸润性生长的肿瘤。虽将肿瘤切除，丧失的功能难以恢复。

4.全身情况与症状 妊娠、毒血症、呼吸道感染、颅脑损伤等都能促使颅高压症状及局灶症状早日出现。
在儿童由于颅逢未闭合，当颅内压增高时可使颅缝裂开、头围增大、头颅叩诊出现"破罐音"（MacEven征）。另外由于颅内静脉窦受压，窦内压力增高，部分血液通过各支静脉流入头皮及面部静脉，使患儿的头皮及面部静脉明显增粗。
临床表现

脑瘤的临床表现可归纳为颅内高压症状和局灶性症状两大类，多呈进行性加重。两者可先后出现或同时出现，或仅见其一。成年人多先出现局灶脑损害症状，然后出现颅内压增高症状；小儿相反，多先出现颅内压增高症状。
一、颅内压增高症状
是脑瘤的主要症状，约80%的病人可出现。主要表现为头痛，恶心呕吐、视乳头水肿。
1.头痛
是脑瘤最早和最多见的症状，见于82%~90%的病人，程度各人不同。初为间歇性，以早晨清醒时及晚间较多且较重。多以额部或两颞部的搏动性钝痛或胀痛和变为持续性。咳嗽、用力、喷嚏、俯身、低头时可使头痛加剧。小儿因颅骨未闭，颅压增高时颅缝分开，故可没有头痛，只诉头昏。头痛往往以一般止痛剂治疗无效，而以脱水剂治疗则效果明显。
2.呕吐
为主要症状之一，约发生于2/3的病人。常见于剧烈头痛时，多伴有恶心，呕吐常呈喷射性。严重者不能进食，食后即吐。病人常可因此而严重脱水而体重锐减。幕下肿瘤出现呕吐一般比幕上肿瘤出现较早且重，这是由于延脑中枢、前庭、迷走等神经受到刺激的结果。小儿病人常只有反复发作的呕吐为其惟一的症状。

3.视乳头水肿
是颅内压增高最重要的客观体征。幕下及中线肿瘤病人出现较早，幕上的良性肿瘤出现较晚，有的甚至不出现。视乳头水肿早期并不影响视力，视野检查可见生理盲点扩大。当视乳头水肿持续数周或数月之后，视盘逐渐变得苍白，视力开始减退，视野呈向心性缩小，这是视神经萎缩的表现。一旦出现阵发性黑朦，视力将迅速下降，甚至很快失明，这时即使手术解除了颅内高压，视力往往也不能改善。

头痛、呕吐、视乳头水肿是颅内压增高的典型征象，称为颅压增高的："三联征"，是诊断脑瘤的重要依据。但三征并非缺一不可，有时只在晚期才出现，也有始终不出现者。除了三征以外，颅内压增高还可引起位于颅底的外展神经麻痹（一侧或双侧）、复视、猝倒、意识模糊、昏迷、智力减退、情绪淡漠、大小便失禁、脉搏徐缓及血压升高等现象。
二、局灶性症状
随脑瘤生长部位的不同，可引起不同的综合征。它是肿瘤刺激或破坏局部脑组织所引起，具有病变定位价值。现将位于不同部位的脑肿瘤的局灶性症状简述如下。

1.大脑皮质肿瘤
大脑广泛性病变产生头痛、昏迷、谵妄、全身抽搐和痴呆等一般症状。局限性病变产生的症状是脑部病变区缺失神经系统产生的功能障碍，这并不是该病变区脑部结构本身的功能定位。一般来说额叶损害的症状主要为随意运动、智力方面及精神活动的障碍；顶叶病变为早期而典型的皮质性感觉障碍；枕叶肿瘤以后头痛和视觉障碍为特点；颞叶病变以颞叶癫痫、视野缺损最为多见，并出现听觉中枢的失常；岛叶病变，以内腑自主神经功能紊乱为主要表现。
2.胼胝体肿瘤
此处肿瘤都侵犯邻近组织，临床表现实际上是邻近结构受损的结果。胼胝体前部的肿瘤有进行性痴呆、人格改变，可能与肿瘤侵入额叶有关。胼胝体中部的肿瘤有双侧运动及感觉障碍，下肢重于上肢，与肿瘤向两旁侵犯运动感觉皮质有关。胼胝体后部的肿瘤可因压迫四叠体引起与松果体瘤相似的症状，有两侧瞳孔不等，光反应及调节反应消失，两眼向上视不能，称为Parinaud综合征。由于脑导水管容易被堵，脑积水及颅内高压症状较易出现。凡临床上表现有进行性痴呆，伴有双侧大脑半球损害及颅内压增高症状，均应考虑之。
3.侧脑室肿瘤 常无特殊症状，以颅内压增高症状为主。视觉症状特别是同向性偏盲很常见，有的病人可有精神症状。
4.第三脑室肿瘤
症状常不明显，主要表现为间歇性的颅内高压症状。头部处于某一位置时可以引起症状的突然发作。表现为剧烈头痛、大量呕吐、意识转为迟钝甚至昏迷，并常伴面红、出汗等自主神经症状，有时可导致呼吸停止而猝死。常有两下肢突然失去肌张力而跌倒，但意识不丧失，改变体位可使症状自动缓解。肿瘤侵入第三脑室底前部者可有嗜睡、尿崩、肥胖、生殖功能减退等，个别病人可有性早熟现象。第三脑室后部肿瘤出现上丘及中脑被盖部队症状，很似松果体瘤。
5.第四脑室肿瘤 肿瘤小时症状常不明显，呕吐可为惟一较早症状。当肿瘤引起第四脑室出口堵塞时可有脑积水表现及颅内高压症状。
6.丘脑肿瘤
症状常较隐藏，多数病人仅有头痛。随着颅内压增高，病人意识显得淡漠、嗜睡、记忆力衰退，甚至可有痴呆。精神症状如情绪不稳，容易激动、有被迫害观念、谵语，各种视、听、味、幻觉亦不少见，内分泌障碍与第三脑室瘤相仿。肿瘤累及丘脑腹后外侧部者，可有主观感觉障碍，并早期出现轻偏瘫。肿瘤累及丘脑的内侧时，以智力减退及颅内压增高较突出，早期可有双侧视力障碍，双侧眼球同向运动麻痹，但无主观感觉障碍，除非晚期；肢体有震颤、手足徐动、舞动等。部分病人有全身性抽搐发作。典型的丘脑性自发性疼痛现象并不常见，仅见于丘脑被肿瘤广泛浸润病例。

7.基底节肿瘤
基本症状是主观感觉障碍，早期出现轻偏瘫、肌张力增高、震颤和舞动、手足徐动等。共济失调及眼球震颤较为常见，因此易与小脑肿瘤相混淆。癫痫的发生率为20%，以失神小发作为主，但无定位意义。精神症状有痴呆、记忆减退等，约见于25%的病例。肿瘤侵及内囊时则见对侧偏瘫和偏身感觉障碍。
8.脑干肿瘤
脑干包括中脑、桥脑、延脑。当一侧脑干受损时其共同点是出现交叉性麻痹，即病侧的颅神经麻痹和对侧的肢体瘫痪。肿瘤侵犯及双侧长传导束损害症状和体征。依据颅神经的不同构成各种综合征，有助于区别肿瘤的部位。

中脑肿瘤如位于底部，产生对侧的痉挛性瘫痪及感觉障碍，病侧的动眼神经或其核的损害，表现为该侧的瞳孔扩大，光反应消失，上睑下垂及眼外肌的上、下、内、直肌及下斜肌的麻痹（Weder综合症）。中脑顶部肿瘤引起粗大震颤、舞蹈样动作及Magnus的位置性反射，即当头转向另一侧时则该侧又出现此种姿势。肿瘤位于中脑四叠体时引起Parinaud综合症。
桥脑肿瘤产生病侧的周围性面瘫及外展神经麻痹、复视、对侧偏瘫（Milard-Gubler综合征）。如肿瘤涉及三叉中脑束尚可有病侧面部感觉减退、角膜反射迟钝或消失，咀嚼无力等。如瘤偏于外侧，自发的水平或垂直性眼球震颤也可见到。晚期尚可有双侧共济失调。

延脑肿瘤以呕吐及呃逆为突出症状，病侧有IX、X、XI、XⅡ颅神经麻痹症状，表现为咽喉反射消失，吞咽有呛咳或困难，软腭不对称，悬雍垂偏向对侧，喉音嘶哑，舌肌病侧呈萎缩伴肌纤维颤动，对侧偏瘫。
9.小脑肿瘤
位于小脑半球，主要表现为患侧肢体协调动作障碍，语言不清，眼球震颤，步态蹒跚，易向患侧倾倒，肌张力明显减低，反射迟钝或消失。小脑蚓部肿瘤主要是步态不稳，易向后倾倒。逐渐发展为不能行走、站立、协调动作障碍不明显。
10.桥脑小脑角肿瘤
主要表现为眩晕，患侧耳鸣，进行性听力减退以至消失，患侧V、VI颅神经部分麻痹，眼球震颤及患侧小脑体征。晚期有后组颅神经（IX、X、XI）麻痹及对侧肢体的锥体束征。
11.鞍内及鞍上区肿瘤
典型的早期症状是内分泌失调；女性以停经、泌乳、不育、肥胖等为主。男性以性功能减退、毛发脱落、皮下脂肪增多为主。当肿瘤增大扩展至鞍上时可有两眼的颞侧偏盲，以至双眼先后失明。眼底见视神经乳头正常或呈原发性萎缩。生长激素分泌性腺瘤有垂体功能亢进（巨人症或肢端肥大症），促肾上腺皮质激素细胞腺瘤见向心性肥胖。
12.鞍旁及斜坡肿瘤
早期出现单侧颅神经麻痹，尤以V及VI颅神经损害多见，表现为复视，患侧眼球内转及面部感觉减退，稍后在颅内高压及锥体束征。